Conheça a Síndrome de Rokitansky

Hospital Samaritano de São Paulo


9 de maio de 2017


6 minutos
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A Síndrome de Rokitansky (Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser) é uma má formação das estruturas que dão origem ao útero e aos dois terços superiores (internos) da vagina, chamadas estruturas mullerianas. Como consequência, há desenvolvimento rudimentar ou ausência da formação do útero e da vagina (forma clássica). Pode também estar associada a outras malformações (renais, esqueléticas, ovarianas – forma atípica).

De acordo com o Dr. Paulo Bianchi, coordenador do Centro de Reprodução Humana do Hospital Samaritano de São Paulo, nas formas clássicas a doença é percebida inicialmente pela ausência da menstruação (amenorréia) na adolescência. “A investigação da causa da ausência de menstruação na adolescência envolve a avaliação anatômica do útero, além de avaliações hormonais. É normalmente aí que se estabelece o diagnóstico”, explica o médico.

Além da falta da menstruação e, às vezes, disfunções sexuais, a impossibilidade de engravidar é uma das queixas mais comuns da doença. Em relação à fertilidade, a maioria das mulheres com a forma típica da Síndrome tem ovários normais. “Neste caso, as opções reprodutivas utilizando seus próprios óvulos são: a fertilização in vitro com a transferência do embrião produzido para o útero de outra mulher (cessão temporária do útero, nos termos autorizados pelo Conselho Federal de Medicina) ou, mais recentemente e ainda em caráter experimental, o transplante de útero. A adoção também é uma opção”, orienta Dr. Bianchi.

Tratamento

A curto prazo, as prioridades são verificar qual a extensão da malformação e informar adequadamente a paciente e sua família sobre seu diagnóstico, tratamento e opções reprodutivas.

O tratamento da Síndrome de Rokitansky é multidisciplinar, ou seja, envolve mais de uma especialidade médica e outros profissionais de saúde. Segundo o especialista, em relação à parte anatômica, o objetivo do tratamento é criar uma vagina que permita que a mulher tenha relações sexuais de forma satisfatória. Isto pode ser feito com moldes vaginais, aplicados de forma progressiva pela própria paciente sob supervisão médica. Uma segunda opção é a cirurgia para criar o tecido vaginal que está ausente. “Normalmente, a cirurgia é feita quando o tratamento com os moldes não é satisfatório, ou quando há um útero rudimentar que não se comunica com a vagina e que causa dor a mulher”, acrescenta Dr. Bianchi.

Os tratamentos para prolongamento vaginal, sejam com moldes ou cirurgia, normalmente são indicados no final da adolescência, quando as pacientes têm mais condições de decidir sobre a melhor forma de tratamento e também de participar ativamente deles (condição essencial para o sucesso).

Na idade adulta, o acompanhamento envolve a avaliação da adequação função sexual para a paciente e a escolha sobre utilizar ou não os métodos de reprodução assistida.

É muito importante que a mulher (adolescente, na maioria das vezes) e sua família sejam adequadamente informados sobre o diagnóstico e o tratamento, evitando falsos julgamentos. “O tratamento costuma ser bastante eficiente em termos da função sexual, mas é muito importante que a paciente participe ativamente dele. Apoio emocional deve ser sempre oferecido, tanto pela equipe médica quanto por psicólogos, para ajudar a lidar com distúrbios de ansiedade e de auto-estima, comuns entre pacientes com este tipo de problema”, finaliza o médico.

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